Sistemska skleroza (skleroderma)
Sistemska skleroza je autoimuni poremećaj. To znači da je reč o oboljenju kod koga imuni sistem napada sopstveni organizam. Zdravo tkivo se uništava jer ga imuni sistem greškom prepoznaje kao stranu supstancu ili infekciju. Postoje brojni autoimuni poremećaji koji zahvataju različite sisteme organizma.
Sklerodermija je karakteristična po promeni teksture i izgleda kože. Ovo je posledica povećane proizvodnje kolagena. Kolagen je komponenta vezivnog tkiva.
Međutim, skleroderma bolest nije ograničena isključivo na promene na koži.Scleroderma bolest može da zahvati:
- krvne sudove
- mišiće
- srce
- sistem za varenje
- pluća
- bubrege
Karakteristike sistemske skleroze mogu da se jave i kod drugih autoimunih poremećaja. Kada do toga dođe, onda se to zove mešovita bolest vezivnog tkiva.
Bolest sklerodermija se najčešće javlja kod osoba između 30 i 50 godina starosti, mada može da bude dijagnostikovana u bilo kojoj životnoj dobi. Kod žena se dijagnostikuje češće nego kod muškaraca. Simptomi sklerodermije i težina oboljenja se razlikuju od osobe do osobe, u zavisnosti od toga koji su organi i sistemi zahvaćeni.
Sistemska skleroza je poznata kao skleroderma, sklerodermija progresivna sistemska skleroza (PSS) ili CREST sindrom. Akronim CREST se odnosi na:
- Calsinosis – kalcinoza
- Raynaud’s phenomenon – Rejnoov fenomen
- Esophageal dysmotilityi – ezofagealna dismotilnost
- Sclerodactyly – sklerodaktilija
- Telangiectasia – teleangiektazija
CREST sindrom je ograničeni oblik ovog poremećaja.
Simptomi sistemske skleroze
Skleroderma može da zahvati samo kožu u ranim stadijumima bolesti.Simptomi napreduju postepeno. Možete da primetite da vam koža zadebljava i postaje sjajna oko usta, nosa, prstiju i drugih koščatih površina.
Kako bolest napreduje, može da dođe do toga da pokreti u zahvaćenim regijama budu ograničeni. Drugi simptomi skleroderme su:
- opadanje kose
- naslage kalcijuma ili beli potkožni čvorovi
- mali, prošireni krvni sudovi ispod površine kože
- bol u zglobovima
- kratak dah
- suvi kašalj
- dijareja
- konstipacija
- otežano gutanje
- ezofagealni refluks
- nadimanje trbuha nakon jela
Simptomi sistemske skleroze mogu da budu i osećj grčenja krvnih sudova prstiju na rukama i nogama. Zatim, ekstremiteti mogu da pobele ili poplave kada ste izloženi hladnoći ili pod jakim emocionalnim stresom. Ovo se zove Rejnoov fenomen.
Uzroci sistemske skleroze
Sistemska skleroza ili sklerodermija nastaje kada organizam počne da proizvodi previše kolagena, a on počne da se akumulira u tkivima. Kolagen je glavni strukturni protein od koga se sastoje sva tkiva.
Lekari nisu sigurni šta dovodi do toga da organizam proizvodi previše kolagena. Tačan uzrok sistemske skleroze je nepoznat.
Faktori rizika za pojavu sistemske skleroze
Faktori rizika koji povećavaju šanse za nastanak sistemske skleroze:
- pripadnost populaciji američkih starosedelaca
- pripadnost populaciji Afroamerikanaca
- ženski pol
- upotreba nekih lekova za hemoterapiju poput bleomicina
- izlaganje prašini silicijum dioksida i organskim rastvaračima
Ne postoji poznat način za prevenciju sistemske skleroze, osim da smanjite faktore rizika na koje možete da utičete.
Dijagnostikovanje sistemske skleroze
Tokom fizikalnog pregleda, lekar može da uoči promene na koži koje su simptomatične za sistemsku sklerozu.
Visok nivo krvnog pritiska može da bude prouzrokovan promenama na bubrezima koje izaziva skleroderma. Lekar može da vas uputi na analize krvi, kao što su testovi na antitela i reumatoidne faktore, kao i brzina sedimentacije krvi.
U druge dijagnostičke preglede spadaju:
- rendgen grudnog koša
- analiza urina
- CT skeniranje pluća
- biopsija kože
Lečenje sklerodermije
Lečenje ne može da izleči oboljenje ali mogu da se ublaže simptomi skleroderme i uspori napredovanje bolesti. Lečenje sklerodermije se obično zasniva na simptomima koje pacijent ispoljava i potrebi da se spreče komplikacije.
U terapiju za opšte simptome spadaju:
- kortikosteroidi
- imunosupresivi, kao što su metotreksat ili ciklofosfamid
- nesteroidni antiinflamatorni lekovi
U zavisnosti od toga koji simptomi su se pojavili, za lečenje se koriste i:
- lekovi za krvni pritisak
- lekovi koji olakšavaju disanje
- fizioterapija
- svetlosna terapija, kao što je ultraljubičasta A1 fototerapija
- nitroglicerinska mast za lečenje lokalizovanih površina zategnute kože
Da biste ostali zdravi i pored skleroderme, možete da napravite neke promene u načinu života, kao što su izbegavanje pušenja, fizička aktivnost i izbegavanje namirnica koje izazivaju gorušicu.
Moguće komplikacije sistemske skleroze
Kod nekih osoba sa sistemskom sklerozom dolazi do pojačavanja simptoma. U komplikacije spadaju:
- zatajenje srca
- kancer
- otkazivanje rada bubrega
- visok krvni pritisak
Kakve je prognoza za osobe sa sklerodermom?
U poslednjih 30 godina lečenje sklerodermije je znatno napredovalo. I pored toga što lek još ne postoji, ima brojnih tretmana koji pomažu da se kontrolišu simptomi sklerodermije. Obratite se lekaru ako bilo koji simptom počne da vas ometa u svakodnevnom životu. Lekari će vam pomoći tako što će plan lečenja prilagoditi vama.
